El síndrome nefrótico es una enfermedad común en los niños durante el sistema urinario. Algunos niños después de la aparición de la enfermedad en varias ocasiones, curso prolongado, afectando gravemente a la salud de los niños. La enfermedad tiene cuatro características: ① proteinuria, +++ cualitativa y cuantitativa> 0,1 g / kg de peso corporal / día; ② hipoalbuminemia, albúmina sérica <30 g / litro; ③ edema; 5 hipercolesterolemia enfermedad (hiperlipidemia), colesterol sérico> 2,2 g / litro.
El síndrome nefrótico, de acuerdo con la etiología y la patogénesis de la edad se puede dividir en tres categorías: ① síndrome nefrótico congénito; ② síndrome nefrótico primario; ③ síndrome nefrótico secundario, tal como secundaria a la púrpura alérgica, lupus eritematoso sistémico, glomerulonefritis, las drogas y la intoxicación por metales.
Los niños con síndrome nefrótico primario ha de acuerdo con las manifestaciones clínicas, proceso del curso y los exámenes de laboratorio se divide en dos categorías, a saber, simple y nefritis, riñón nefrótico. Además de la primera por la segunda con las cuatro características clínicas mencionadas anteriormente, pero también tiene los cuatro siguientes en uno o más anormales hallazgos. ① células rojas de la sangre en la orina más de 10 / HPF; ② hipertensión recurrente (escolares> 17,3 / 12.0Kpa (130 / 90mmHg), preescolares> 16,0 / 10.7Kpa (120 / 80mmHg); ③ azotemia, plasma nitrógeno no proteico que 35.7mmol / l (500 mg / litro), o nitrógeno de urea que 10.71mmol / l (300 mg / litro); 4 complemento total de sangre C3 repetidamente reduce o clínicamente a la simple común, contabilidad. 68,4%; 31,6% nefritis.
Los niños con síndrome nefrótico por biopsia renal, las lesiones y la progresión pueden estar en una variedad de cambios patológicos, pero con un cambio mínimo en la mayoría, lo que representa el 76,4%. Además, las lesiones proliferativas multi-mesangiales. Clasificación patológica de las opciones de tratamiento y el pronóstico síndrome nefrótico puede proporcionar alguna ayuda. Tales como pequeñas lesiones generalmente simples, corticosteroides e inmunosupresores sensibles; más bien pequeñas lesiones pueden expresarse como la nefritis, a menudo no sensibles a la hormona. Clínicamente suficiente regularidad por los corticosteroides después de 8 semanas de tratamiento, el examen continuo de los resultados de proteína en la orina en unas 3 veces a la semana para determinar. La proteína urinaria eran nublados para, proteína sensible a la hormona urinaria (+) - (+) fueron parcialmente urinaria de proteínas sensibles todavía ≥ (+++) eran insensibles.
Se cree generalmente, síndrome nefrótico es una enfermedad autoinmune, daño inmune mediada e inflamatoria juega un papel importante en la patogénesis. En virtud de los factores patógenos que causan la disfunción inmune en los niños, la producción de citoquinas y el desequilibrio de la regulación inmune causada por lesiones de daño de la membrana basal glomerular, lo que resulta en aumento de la permeabilidad, proteinuria masiva. En circunstancias normales, la proteína diaria de orina poco, alrededor de 150 mg. Sin embargo, los pacientes con síndrome nefrótico de proteínas en orina diaria de hasta 2 a 20 gramos, el síndrome nefrótico así, proteinuria es las manifestaciones clínicas más importantes, y convertirse en el factor más importante que influye en el pronóstico del síndrome nefrótico. Por esta razón, en los últimos años, centrándose en cómo controlar la proteinuria, reducir la recurrencia de la enfermedad, reduciendo al mínimo el uso de hormonas y los inmunosupresores convertido en un tema clave en el tratamiento actual del síndrome nefrótico.
Debido a que una gran cantidad de sangre en la albúmina en la orina, causando hipoalbuminemia y reducir la hinchazón recipientes a presión, el agua de líquido en el espacio intersticial, la aparición de edema. Edema de párpados visto en la madrugada después, luego se extendió a las piernas, espalda, abdomen, o incluso todo el cuerpo. El edema es una de las principales manifestaciones clínicas del síndrome nefrótico tienen una característica, y con frecuencia los padres a llevar a los niños por razones de tratamiento.
La hipoalbuminemia y edema causado por hipovolemia, lo que resulta en el sistema renina - angiotensina - aldosterona estimulado eje, causa retención de sal y agua. Que algunos pacientes tienen presión arterial alta, oliguria, taquicardia y otros síntomas, especialmente frecuente en los pacientes con síndrome nefrótico de cambio mínimo. Por lo tanto, los niños con síndrome nefrótico edema deben recibir toda la atención. El edema es un trabajo difícil, pero debe tratar los síntomas. Las medidas de tratamiento incluyen la limitación de la dieta de sal y tomando diuréticos. El derrame pleural, ascitis afectan la respiración y oliguria disponible furosemida, hidroclorotiazida, o espironolactona. La proteinuria puede hacer todo tipo de pérdida de proteínas plasmáticas, causando trastornos metabólicos y funciones anormales de varios sistemas, e incluso la aparición de diversas complicaciones. Por ejemplo sí misma o inflamación asociada con baja presión puede producir cambios en el metabolismo de lípidos, con hipoalbuminemia lecitina - colesterol acil-enzima de conversión de la orina, lo que resulta en la hipercolesterolemia, y luego hacer que la proporción de los diferentes tipos de lipoproteínas y el cambio de actividad, con tendencia a causar lesiones y disfunción endotelial glomerular, los riesgos de enfermedades cardiovasculares convertido.
Debido a que para que el cuerpo de factores de coagulación y factores anticoagulantes fuera de equilibrio, factor de coagulación Ⅱ, aumentó Ⅲ, Ⅳ, Ⅴ y Ⅹ nivel, el mecanismo de coagulación del cuerpo, la actividad plaquetaria, los trastornos de proceso trombolíticos excreción urinaria de proteínas y los cambios en la síntesis de proteínas,. Por lo tanto, la sangre de los niños con síndrome nefrótico en un estado de hipercoagulabilidad, perteneciente a la trombosis patológica de alto riesgo.
Con la pérdida de proteínas en orina, pero también tienen una variedad de otras proteínas, hará que los resultados correspondientes, como la globulina de unión a la vitamina D se pierde, lo que resulta en el metabolismo anormal de la vitamina D y el calcio, la deficiencia de vitamina D, lo que afecta el desarrollo de los huesos en los niños. La falta de la globulina fijadora de la tiroides y la causa de albúmina disfunción de la tiroides, afectando así el crecimiento y desarrollo de los niños.
Con cambios mínimos síndrome nefrótico en niños propensos a las infecciones bacterianas. La razón es que un gran número de inmunoglobulina en la orina que resulta en la reducción de las defensas inmunológicas; además edema propenso a daños en la piel, tan fácil de patógenos invasores. Las infecciones bacterianas, neumonía cocos, bacilos gram-negativas tienen (como E. coli) infección. Las infecciones comunes del tracto respiratorio, infecciones de las vías urinarias, erisipela tipo de piel y de peritonitis primaria. 亦较 susceptibles a la infección viral en los niños, especialmente los corticosteroides e inmunosupresores aceptan el proceso de tratamiento, como la varicela concurrente, el sarampión, herpes zoster tiempo, lo que indica estado grave.
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