La afectación renal en el lupus eritematoso sistémico: síntomas, tratamiento.

Renal enfermedad - una de la primera o incluso la única manifestación de la enfermedad. SLE - difusa enfermedad autoinmune del tejido conectivo . Enferman más a menudo mujeres jóvenes , a menudo después de la exposición al sol , el embarazo , la vacunación . Pronóstico renal es que observa en el 50-70 % de los pacientes .

Razones para el desarrollo de LES - Violaciónes de la inmunidad celular y humoral , la formación de autoanticuerpos a núcleos celulares y componentes de complejos inmunes.

Valor específico tiene una infección viral y los factores genéticos .

síntomas
El cuadro clínico de la nefritis lúpica es muy diversa - desde persistente proteinuria mínima, no refleja el estado de salud de los pacientes y no influye en el pronóstico de la enfermedad , a la más dura de la nefritis rápidamente progresiva con edema, anasarca , insuficiencia renal e hipertensión. La enfermedad renal es más frecuente en la enfermedad aguda y subaguda.

Dependiendo de la gravedad del cuadro clínico , por supuesto , el pronóstico son tres variantes de la nefritis lúpica :

- Tipo agresivo ( subaguda ) nefritis lúpica con síndrome nefrótico se produce insuficiencia renal , hipertensión , el desarrollo temprano a veces maligno ( en los primeros meses );

- Se caracteriza por la evolución rápida y progresiva en ausencia de un tratamiento complejo activo de los pacientes lleva a la muerte dentro de 6-12 meses . 20 % de todos los casos de nefritis lúpica puede estar acompañado por carditis , cerebrovasculitises ;

- Vasculitis lúpica activa ocurre con proteinuria marcadas (la mitad de los pacientes - con un síndrome nefrótico) , glóbulos rojos , leucocituria , a menudo con hipertensión.

Característica de síndrome nefrótico el lupus es un Premio giperalfaglobuline la proteinuria rara y muy alta , un aumento moderado de colesterol en el suero de la sangre . El LES es 5-10 % de la causa del síndrome nefrótico . Eritrotsiturii Expresado asocia generalmente con proteinuria significativa , pero puede ser aislado nefritis lúpica hematuric . Piuria puede ser una consecuencia de la inflamación activa en los riñones ( alta limfotsituriya ) y uniéndose a menudo dar lugar a infección del tracto urinario con predominio de neutrófilos en el sedimento urinario . Con tratamiento oportuno y eficaz , el pronóstico es favorable, con tratamiento activo insuficiente desarrolló insuficiencia renal , pero en una fecha posterior a la primera realización de la corriente. Signo de pronóstico más desfavorable - hipertensión y la insuficiencia renal ;

proteinuria subclínica. El contenido de proteína de la orina a 0,3 g / l en combinación con una pequeña eritrotsiturii leucocituria y la presión arterial bajo normal y reducción de la función renal . Con esta versión de SLE son el síndrome que lleva conjunta , serozity , neumonitis , miocarditis . La enfermedad renal no está progresando normalmente. Pronóstico determinado por las lesiones extrarrenales de gravedad .

El diagnóstico no es difícil, si se produce una insuficiencia renal en el contexto de otros síntomas característicos del lupus.

Diagnósticamente importancia tienen las siguientes características de SLE :

- Siptomy General - fiebre ( por lo general sin escalofríos) , pérdida de peso ;

- Daño de la articulación - la migración derrota poliartralgia pequeñas articulaciones de las manos , rara vez las grandes articulaciones , deformaciones es rara ;

- Dérmicos , que se basa en la vasculitis periférica : eritema de la cara y las manos , la pigmentación , queilitis (vasculitis alrededor del borde bermellón ), síndrome de Raynaud , cara eritema lupus preferentemente localizados en las mejillas, la nariz y las alas de la nariz ( " mariposa ") , discoide erupción cutánea con atrofia de la piel y cicatrices ;

- Poliserozita - pleuresía ;

- El daño pulmonar ;

- SNC - convulsiones, psicosis , convulsiones epileptiformes , a veces la depresión, los trastornos de conducta ;

- Los parámetros de laboratorio - aumentaron la velocidad de sedimentación globular, la leucopenia con linfopenia , trombocitopenia , anemia, globulinemiya hiper -gamma, gipokomplementemiya .

En el 90 % de la sangre nablyudny encontrar LE- células y factor antinuclear . Características histológicas fiable.

A diferencia de SLE periarteritis nodosa afecta principalmente a los hombres, procede con polineuritis periférica , las crisis abdominales , leucocitosis. La enfermedad renal se caracteriza por vasculitis y la hipertensión maligna con síndrome urinaria moderada , a menudo con hematuria.

Vasculitis hemorrágica a menudo se produce en los hombres jóvenes después de las infecciones respiratorias se producen las crisis abdominales , a diferencia de SLE a menudo afecta a las articulaciones grandes , con episodios de jade bruto hematuria , erupción simétrica (púrpura ) en las espinillas con pigmentación residual.

La artritis reumatoide también se produce con jade, enfermedades de las articulaciones , el corazón , los pulmones , pero para la artritis reumatoide se caracteriza por la evolución a largo plazo de la enfermedad con el desarrollo de cepas resistentes de las articulaciones y los músculos intercostales atrofia expresan radiológicos cambios morfológicos característicos de la identificación de la amiloidosis , que casi no se presentan en el LES . La detección de amiloide en la biopsia renal , las encías o la mucosa rectal para distinguir el LES de otros casos de amiloidosis - tanto secundaria y primaria. El diagnóstico diferencial de la amiloidosis es importante limitar la terapia inmunosupresora , lo que puede potenciar oidogenez de amilo .

En algunos casos, es necesario diferenciar de la nefritis lúpica mieloma nefropatía fluye normalmente en mujeres de edad avanzada con dolor de huesos, un fuerte aumento de la VSG , proteinuria hiperproteinemia , anemia . Puede aclarar el diagnóstico de mieloma usando fracciones de proteína inmuno de suero de la sangre y la orina , la punción esternal, estudios de rayos X los huesos , identificar la hipercalcemia. Infecciones de excepción más importantes y los tumores que requieren tratamiento inmediato , pueden parecerse a SLE , endocarditis bacteriana subaguda , que fluye con fiebre, leucopenia , anemia, VSG elevada , enfermedad cardiaca , nefritis , a veces con el síndrome nefrótico, en caso de duda requiere ecografía , cultivos de sangre. También es importante excepción de la tuberculosis , que puede unirse a la nefritis lúpica después de la terapia inmunosupresora masiva y tumores , especialmente cáncer de riñón con reacciones paraspetsificheskimi frecuentes .

tratamiento

La base del tratamiento comprenden glucocorticoides citostáticos , y sólo la dosis más alta puede detener el proceso en los riñones . Debe considerarse contraindicaciones para el uso de glucocorticoides (prednisona) . En las formas graves de la nefritis lúpica se muestra el tratamiento con heparina en combinación con agentes antiplaquetarios . Con las nefritis lúpica rápidamente progressiruschem pasan esquema de cuatro componentes ( prednisolona + + + campanadas citostáticos heparina ); dosis ultra altas de prednisolona intravenosa, plasmaféresis. Después de la detención de la terapia de mantenimiento aguda muestra con prednisolona y citostático dentro de 2 - 3 años , el tratamiento adicional se lleva a cabo 4 -aminoquinolinas , indometacina . Cuando ESRD puede realizar hemodiálisis crónica y trasplante renal. En la ausencia de actividad extrarrenal de la terapia inmunosupresora no está indicado , el tratamiento se justifica 4 -aminoquinolinas , indometacina Curantylum .

Los pacientes con nefritis lúpica deben mantenerse bajo constante supervisión médica inspección 1 vez a la semana durante 3 meses después de la hospitalización para una inspección más aguda, de uno cada 2-3 meses . Al llegar a la inspección completa remisión 1 vez en 6 meses.

La prevención es la prevención del daño renal en el LES extrarrenal y la prevención de las exacerbaciones de jade con la enfermedad renal ya desarrollado .

El pronóstico de la nefropatía lúpica no es del todo favorable , pero el tratamiento racional puede lograr la remisión y el proceso de estabilización a largo plazo .